joi, 22 aprilie 2010

Cancerul renal

cancer renalReprezintă 3% din cancerele adultului şi 85% din tumorile maligne renale. Afectează preponderent decada a 5-a şi a -6-a de viaţă, raportul bărbaţi/femei fiind de 2/1.
Etiologie
Cauza sigură a afecţiunii este necunoscută. Ipotezele etiologice cuprind expunere ocupaţională (piele, petrol) şi la mediu (cadmiu, azbest), dieta, anormalităţi cromozomiale şi oncogene. Se discută despre un cancer renal familial, precum şi însoţind afecţiuni congenitale: sindromul Hippel-Lindau (hemangioblastom cerebelos, angiomatoza retinei şi cancer renal bilateral). Studiile genetice au demonstrat modificări ale cromozomului 3, atât în cancerul renal ereditar, cât şi în cel sporadic.
Anatomie patologică
Cancerul renal se dezvoltă din epiteliul tubilor proximali. Apare cu aceeaşi frecvenţă la ambii rinichi, ocupând de obicei unul dintre poli. Se dezvoltă din cortexul renal cu tendinţă de creştere în ţesutul perirenal sau spre cavităţile intrarenale, în care se poate deschide.
Macroscopic, tumora este galbenă sau portocalie, datorită abundenţei de lipide îndeosebi în tipul cu celule clare. Tipul cu celule  granulare conţine celule cu nuclei mari cu aspect mai întunecat. Majoritatea tumorilor sunt de tipul celulelor mixte. Tumorile mici sunt omogene pe secţiuni, iar cele mari pot prezenta zone de necroză, hemoragie sau calcificări. Tumorile nu posedă o capsulă proprie, dar poate apare o pseudocapsulă formată din parenchim renal comprimat, ţesut fibros şi celule inflamatorii.
Microscopic, cancerul renal este de obicei un adenocarcinom mixt, conţinând celule clare, celule granulare, şi ocazional, sarcomatoide. Celulele clare sunt rotunde sau poligonale, cu abundentă citoplasmă conţinând colesterol, trigliceride, glicogen, lipide. Celulele granulare conţin mai puţin glicogen şi lipide, iar la microscopul electronic se evidenţiază că citoplasma granulară conţine un număr mare de mitocondrii şi citozomi. Celulele sarcomatoase au formă fusiformă alcătuind mănunchiuri.
Patogeneza
Cancerul renal este o tumoră vascularizată cu tendinţă de extindere fie prin invazie directă prin capsula renală în grăsimea perirenală sau prin extindere în vena renală. Aproximativ 1/3 dintre pacienţi sunt diagnosticaţi având deja metastaze. Cea mai frecventă localizare este plămânul, dar pot apare în ficat, oase, ganglionii homolaterali, suprarenală sau chiar rinichiul contralateral.
Simptomatologie
Simptomele pot fi polimorfe, întârziind diagnosticul.
Triada clasică, reprezentată de hematurie macroscopică(sange in urina vizibil cu ochiul liber) durere în flancmasă tumorală palpabilă este manifestarea unui stadiu avansat, apărând în doar 10-15%. Hematuria micro- sau macroscopică poate apare în 60%, iar durere şi/sau tumoră palpabilă la 40%. Uneori, primele simptome pot fi cele determinate de metastaze (30%), cum ar fi dispnee sau tuse şi durerile osoase.
Sindromul para-neoplazic
Pot apare asociate cancerului renal – poliglobulia, hipercalcemia, H.T.A., disfuncţia  hepatică nemetastatică.
Poliglobulia poate apare la 10% dintre pacienţi, fiind consecinţa secreţiei de eritropoetină din tumoră sau din ţesut netumoral, din cauza hipoxiei renale regionale.
Hipercalcemia  apare ca şi consecinţa eliberării de proteine paratiroid – like hormon din tumoră, sau a mobilizării calciului din oase în cazul metastazelor.
H.T.A. poate apare la 40% dintre bolnavi, posibil prin eliberarea de renină din ţesutul tumoral şi non neoplazic.
Disfuncţia hepatică (sindrom Stauffer) cu creşterea fosfatazei alcaline şi bilirubinei, hipoalbuminemie, prelungirea timpului de protrombină şi hiper-g-globulinemie este posibil determinată de un produs hepatotoxic tumoral.
Prezenţa sindroamelor paraneoplazice nu reprezintă factor de prognostic slab, iar persistenţa lui după nefrectomie sugerează existenţa unor metastaze nedetectate.
Varicocelul simptomatic poate apare pe dreapta, datorită interesării venei spermatice.
Investigaţii
1. Laborator – Pe lângă modificările descrise anterior pot apare anemia, hematuria, accelerarea V.S.H.
2. Pe primul loc în depistarea şi evaluarea tumorilor renale a trecut echografia. Cancerul renal apare ca o formaţiune cu echogenitate mixtă la unul din polii renali, de obicei rotundă cu posibile calcificări (imagini hiperecogene) sau necroze în interior (imagini trans-sonice). Echografia, pe lângă localizare şi dimensiuni, mai poate evidenţia mobilitatea rinichiului, existenţa adenopatiei sau a trombului tumoral în venă.
3. Completând echografia, tomografia computerizată confirmă cancerul renal, contribuind la stadializarea prin vizualizarea hilului renal, spaţiului perirenal, venei renale şi venei cave, suprarenalei, adenopatiei regionale.
4. Urografia intravenoasă şi-a pierdut din importanţă, putând stabili diagnosticul singură în 75% din cazuri. Pot apare calcificări centrale sau periferice pe radiografia renală directă, iar urografia relevă modificările determinate de un proces expansiv: amputarea unui calice, creşterea distanţei dintre calice, compresiune caliceală sau pielică, devierea calicelor, deplasarea ureterului spre linia mediană. Uneori rinichiul poate fi mut prin distrugere de parenchim sau compresie, fiind necesară ureteropielografia.
5. Şi rolul arteriografiei renale a scăzut, putând pune în evidenţă vascularizaţia rinichiului, hipervascularizaţia la nivelul tumorii (90 % dintre tumori), neovascularizaţia şi fistulele arterio- venoase. Riscul de complicaţie (hemoragii, embolii arteriale) determină limitarea sa în evaluarea tumorilor pe rinichi unic (funcţional, chirurgical, congenital), când în vederea unui tratament chirurgical conservator (nefrectomii parţiale) este imperios necesară cunoaşterea distribuţiei arteriale.
6. Flebografia – mai rar folosită – evidenţiază trombii tumorali din venele renale sau vena cavă inferioară.
7. Scintigrafia renală poate evidenţia zone reci la nivelul tumorii. Poate fi folosită şi când există intoleranţă la substanţele de contrast pentru evaluarea rinichiului contralateral. Este utilă şi în depistarea metastazelor osoase .
8. Rezonanţa magnetică nucleară – este o investigaţie modernă, superioară tomografiei computerizate.
Deşi cancerul renal este asociat cu multiple substanţe active biologice, nu există un marker specific.
Diagnosticul diferenţial
Se face îndeosebi cu alte afecţiuni cu caracter expansiv, îndeosebi chistele renale, unde examenul ecografic este tranşant (zonă transsonică).
Rinichiul mare palpabil poate apare şi în hidro sau pionefroze, unde examenul radiologic poate evidenţia stază sau un rinichi mut, iar echografia confirmă distensia sistemului pielo-caliceal cu imagini de calculi sau conţinut neomogen.
Tratamentul
Singurul tratament posibil şi necesar este cel chirurgical, respectând principiile oncologice. Se practică nefrectomia lărgită, perifascială în vas închis. Accesul va fi larg prin laparotomie mediană sau toraco-freno-laparotomie. Se acţionează iniţial pe pedicolul renal, ligaturându-se şi secţionându-se artera şi apoi vena renală, cu verificarea existenţei de trombi tumorali venoşi. Rinichiul se extirpă cu grăsimea perirenală, iar apoi se efectuează limfadenectomie.
Metodele adjuvante (radioterapie, chimioterapie şi hormonoterapie) au eficacitate redusă, fiind folosite uneori cu scop paliativ.  Imunoterapia este o nouă alternativă, aflată deocamdată în curs de evaluare.

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu